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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

美国没有兑现所谓对台“无偿军援”,台媒:台湾沦为筹码概率升高******

  【环球时报综合报道】美国两党国会议员21日公布对2023财政年度拨款法案的协商结果,并未像民进党当局期待的那样把对台最多20亿美元的军援列入2023年度拨款,而是改以军事贷款的方式,且台湾必须在12年内偿还贷款。也就是说,美国所谓“无偿军援”并没有兑现。

  据台湾《旺报》22日报道,美国参众两院日前分别通过2023财政年度国防授权法案,授权美国国务院2023-2027年间通过所谓“外国军事融资”计划,每年提供台湾最多20亿美元无偿军援。21日,美国两党国会议员公布协商结果。美国《防务新闻》称,2023财政年度拨款法案规定对台军事援助必须以贷款形式提供,且台湾将被要求在12年内偿还贷款。美国参议院外交委员会共和党籍副主席里奇称,拜登政府没有把为台湾安全援助计划提供资金当作优先事项,“是台湾的挫败”。

  《防务新闻》还提到,在每年接受“外国军事融资”的超过25个国家和地区中,主要接受者是以色列(33亿美元)、埃及(13亿美元)和约旦(4.25亿美元),而台湾每年生产总值(GDP)明显都高于这3个地区。2023财政年度国防授权法案也规定,台湾必须每年增加防务预算,才能保持获得美国“外国军事融资”的资格。

  几周前美国通过的国防授权法案中提到无偿军援后,民进党当局一阵大张旗鼓的宣传,如今只能“强颜欢笑”。台“外交部”回应称,这在历年美国预算程序中并不罕见,最主要原因在于授权法与拨款法的立法是在不同委员会同时进行,制定拨款法的原始依据是拜登政府早在今年初就向国会提出的2023会计年度预算需求。国民党“立委”江启臣认为,美国看到台海局势的紧张,也看到台湾在民进党主政下战力的不足。

  岛内舆论称,连日来一些台媒大幅报道无偿军援,台当局更是声称“挺台的质与量达到历史新高”,结果实在打脸。台湾《联合报》22日特别提道,今年4月窜访台湾的美议员格雷厄姆强力促销波音787客机,还曾参与“台湾政策法”共同提案,却没有在争取无偿军援一事上协助台湾。他还说:“我们有各种需求。全球都在闹饥荒,食物短缺。我想帮台湾,但也许较好的方式是贷款。”

  台湾《旺报》社评称,美国的援助有先决条件,未来实际执行充满不确定性。最重要的是,台海安全不会因美国国防授权法案而有根本改变。台湾中时电子报的社论称,民进党坚持“抗中保台”“亲美反中”的意识形态,台湾沦为筹码的概率随之升高,再加上民进党执政两岸关系持续恶化、美国对台湾防务信心流失、决策系统僵硬及台湾内部分化对立扩大,即使美国国会通过了空前挺台的法案,也难以扭转台湾安全加速腐蚀的事实。(张若) 

  (环球时报)

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